Dermatomyosite

Qu’est‐ce que la dermatomyosite juvénile ?

La dermatomyosite juvénile (DMJ) est une maladie auto‐immune. Ce terme signifie qu’une réaction anormale du système immunitaire entraîne une inflammation au niveau des tissus en l’absence d’infection. Dans la DMJ, l’inflammation est localisée au niveau de petits vaisseaux dans les muscles (myosite) et de la peau (dermatite). Ceci entraîne des manifestations caractéristiques que sont la faiblesse musculaire et la douleur, surtout au niveau des muscles situés au niveau des hanches et des épaules et des éruptions cutanées sur le visage, les paupières, les articulations des doigts, les genoux et les coudes. Cette maladie existe chez l’enfant et chez l’adulte. Si les signes commencent avant 16 ans, il s’agit de la forme juvénile.

La DMJ est une maladie rare chez les enfants. Elle est estimée à environ 4 enfants pour 100000. Les filles sont 2 fois plus atteintes  que  les  garçons. Généralement,  les  premiers  symptômes  surviennent  entre  l’âge  de  4  et  10 ans. Il n’y a pas vraiment d’influence géographique ou raciale pour la survenue de la DMJ.  Chez  l’adulte,  les  signes  de  début  et  l’évolution  sont  différents  de  la  forme  de  l’enfant.  En particulier, à la différence des adultes, la DMJ n’est jamais associée à la survenue d’un cancer.

Quelles sont les causes de la maladie et est‐elle héréditaire ?

Comme dans la plupart des maladies auto‐immunes, la cause exacte de la DMJ n’est pas connue. L’origine est sans doute multifactorielle, ce qui indique qu’il y a vraisemblablement une combinaison entre un terrain génétique et des facteurs d’environnement qui prédisposent à une augmentation du risque de survenue d’une DMJ. Donc, la DMJ n’est pas une maladie héréditaire. Ce que l’on a pu observer, c’est une fréquence un peu plus élevée d’autres maladies auto‐immunes dans les familles des enfants qui souffrent de DMJ.

De très nombreux facteurs d’environnement ont été cherchés. Il est possible que des germes ou virus encore complètement inconnus entraînent une réponse anormale et favorise la DMJ. Mais jusqu’à présent, malgré toutes les recherches, il n’y a aucune cause reconnue. Pour cette raison, il n’y a aucun moyen de prévenir la survenue de cette maladie.

La DMJ est‐elle contagieuse ?

Non, car cette maladie est provoquée par une inflammation induite par le système immunitaire en l’absence de toute infection.

Quels sont les symptômes principaux ?

Une fatigue importante avec une limitation progressive de l’activité physique et de la mobilité sont les symptômes les plus fréquents au début. Ils sont dus à une faiblesse musculaire due à l’inflammation du muscle. Parfois, une douleur musculaire et une douleur articulaire sont des symptômes importants au début. Chez certains enfants, une inflammation des articulations peut être présente.

Les éruptions caractéristiques peuvent soit précéder soit suivre l’atteinte musculaire. Il s’agit d’une éruption souvent squameuse (« qui pèle ») située au niveau des articulations surtout les articulations des doigts des mains, mais aussi au niveau des genoux, des coudes et des chevilles. Au niveau des doigts, ces éruptions sont appelées parfois des nodules de Gottron.

Sur le visage, il peut y avoir des rougeurs avec un gonflement en particulier au niveau des paupières couleur lilas et sur les joues. Dans certains cas graves, l’atteinte musculaire peut toucher tous les muscles du corps et entraîner des difficultés respiratoires et pour avaler. L’atteinte des muscles du larynx peut entraîner une modification de la voie, des difficultés à avaler et de la toux. Ce sont des signes de gravité qu’il est important de reconnaître. Lorsque les muscles du tube digestif sont atteints, il peut y avoir des douleurs abdominales et une constipation (très rare).

La maladie est‐elle la même chez tous les enfants ?

La maladie est très variable d’un enfant à l’autre. Tout peut se voir entre une forme extrêmement mineure et une forme très sévère entraînant une impossibilité complète de marcher. Même chose pour les atteintes des organes. Dans de rares cas, il n’existe qu’une atteinte cutanée caractéristique avec une absence de signe musculaire. Dans d’autres cas, les signes cutanés sont pratiquement absents et il n’existe que l’inflammation des muscles.

La maladie est‐elle différente de celle observée chez l’adulte ?

Chez les adultes, la dermatomyosite est souvent le signe d’un cancer profond qu’il faut rechercher. Ce n’est jamais le cas chez l’enfant. La forme d’atteinte musculaire seule sans l’éruption est beaucoup plus fréquente chez les adultes.

Chez les enfants, le taux de calcinose sous-cutanée (dépôts de calcium sous la peau) est supérieur à ce que l’on voit chez l’adulte et correspond à des phénomènes de cicatrisation anormale des tissus.

Comment traite-t-on une dermatomyosite ?

Le traitement repose avant tout sur la cortisone à forte dose parfois associée à des traitements de fond (methotrexate, ciclosporine A) et sur une kinésithérapie douce d’entretien musculaire.