Maladie de Behçet

Qu’est-ce que la maladie de Behçet ?

La maladie de Behçet est une maladie caractérisée par une inflammation autour des petits vaisseaux sanguins. Elle se manifeste au début par une atteinte des muqueuses, avec des aphtes buccaux et/ou génitaux, auxquels s’associe de façon variable une inflammation des yeux, de la peau, des articulations, du système nerveux et plus rarement d’autres organes. Une fatigue très prononcée est souvent présente.

Cette affection, dont la cause est inconnue, est parfois dénommée maladie (ou syndrome) d’Adamantiadès-Behçet, d’après le nom des médecins qui l’ont reconnue et décrite.

Combien de personnes sont atteintes de la maladie ?

En Europe, la prévalence de la maladie de Behçet (nombre de personnes atteintes de la maladie dans la population à un moment donné) est de 1 sur 40.000 à 1 sur 100.000 selon les pays.

Qui peut en être atteint ? Est-elle présente partout en France et dans le monde ?

La maladie de Behçet apparaît généralement entre l’âge de 15 et 45 ans, avec un pic de fréquence autour de l’âge de 30 ans. Il existe également une forme de l’enfant.

La maladie touche aussi bien les hommes que les femmes, mais les hommes ont souvent une forme plus sévère. Elle est observée dans le monde entier, notamment au Moyen-Orient, au Japon, et en Turquie où elle n’est pas rare. La maladie est globalement plus rare en Europe, sauf dans les pays du bassin méditerranéen.

A quoi est-elle dûe ?

La cause exacte de la maladie de Behçet n’est pas connue. Elle appartient au groupe des vascularites ou péri-vascularites, qui se caractérisent par une inflammation autour des vaisseaux sanguins.

Une inflammation est une réaction du système de défense de l’organisme qui se produit normalement en réponse à une agression (infection, blessure). Dans le cas de la maladie de Behçet, on ne sait pas pourquoi l’organisme réagit de la sorte.
L’inflammation endommage les vaisseaux, qui ne sont alors plus en mesure d’irriguer correctement les organes, c’est-à-dire de leur apporter le sang et l’oxygène en quantité suffisante.

La maladie de Behçet est donc considérée comme une maladie « systémique », c’est-à-dire qui peut toucher tous les organes, dont  on ne connaît pas la cause.

Comment traite-t-on la maladie de Behçet ?

Le traitement de la maladie de Behçet repose avant tout sur la colchicine ; selon les lésions, la cortisone ou des immunosuppresseurs, ou encore des anti-TNF peuvent être nécessaire, de même que les anti-agrégants plaquettaires ou les anti-coagulants.