Maladie de Still (forme systémique d’arthrite juvénile idiopathique)

Qu’est ce que la maladie de Still ?

La maladie de Still se caractérise par une fièvre élevée (40°c) évoluant par poussées (fièvre « oscillante ») en général une fois par jour le soir, associée à une éruption cutanée de couleur saumon qui va et vient (évanescente et souvent concomitante de la fièvre) et à une ou des arthrite(s) c’est-à-dire des gonflements douloureux et enraidissants des articulations. La maladie a d’abord été décrite chez les enfants.

Quels sont les symptômes ?

– La fatigue extrême accompagnée de pic de fièvre à 40°C.
– Les éruptions cutanées de couleur saumon parfois rouge.
– Le manque d’appétit, les nausées et une perte de poids sont fréquents.
– Le gonflement des ganglions lymphatiques, appelés adénopathies.
– Le gonflement (hypertrophie) de la rate et du foie.
– Toutes les articulations peuvent être touchées par l’inflammation (arthrites).
– Pour certains : inflammation autour du cœur (péricardite), ou des poumons (pleurésie), voire des organes internes.

Dans la majorité des cas, le bilan d’une maladie de Still est fait en hospitalisation.

Quelles sont les causes de la maladie de Still ?

Il y a un certain nombre d’écoles de pensée quant à la cause de la maladie de Still. Il s’agit peut-être d’une maladie auto-immune, mais aujourd’hui on penche vers une cause « auto-inflammatoire », c’est-à-dire que l’inflammation se déclenche toute seule, ou pour des stimulations mineures, et ne parvient pas à s’arrêter. Un défaut de l’immunité innée qui est le premier système de défense de l’organisme contre les agents nocifs microbiens ou autres, pourrait être responsable de la maladie.
En fait la cause de la maladie de Still n’est pas encore connue.

Comment traite-t-on la maladie de Still ?

Le traitement de la maladie de Still est dirigé contre l’inflammation. Le traitement de première ligne repose sur les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens ou AINS (apranax™, indocid™ …). Si la maladie est très active, des médicaments à base de cortisone sont utilisés pour traiter les caractéristiques les plus sévères de la maladie.

Des traitements de fond peuvent être associés aux AINS et/ou à la cortisone, comme le méthotrexate ou la ciclosporine A, ou des biothérapies (anti-IL6 (roactemraTM) et anti-IL-1 (kineretTM et ilarisTM) essentiellement ; actuellement, seul le roactemra possède une autorisation de prescription pour la maladie de Still. Les études les plus récentes montrent un niveau d’efficacité remarquable des biothérapies, jamais atteint par le passé dans la maladie de Still.

Comment évolue la maladie de Still ?

L’évolution va vers une rémission complète prolongée voire définitive dans 1/3 des cas, en particulier chez les patients ayant bien répondu aux AINS seuls.

Ailleurs, une évolution entrecoupée de rémissions et de poussées le plus souvent articulaires se voit chez 1/3 des patients, tandis qu’1/3 des patients continue de faire des poussées de fièvre, des éruptions et des arthrites sans aucune rémission.

Trois complications sont à connaître :
– Une inflammation chronique et élevée dans le sang peut favoriser le dépôt de protéines inflammatoires dans les organes internes (amylose dans les reins surtout, le foie, le cœur) et entraver leur fonctionnement normal ; c’est une des raisons pour laquelle l’inflammation doit être combattue efficacement.

– Le syndrome d’activation macrophagique où certains globules blancs, les macrophages, deviennent sur-activés et abiment les organes internes, en particulier le foie, la moelle osseuse, mais aussi parfois le cerveau ; il se caractérise par une très forte fièvre en plateau (non oscillante), un très mauvais état général, parfois des troubles de conscience. Cette complication est grave et doit alerter patients et médecins.

– Les infections, favorisées par la maladie et par les traitements de la maladie ; toute infection nécessite une visite médicale dans les 24h.