La Sclérodermie

Qu’est ce que la sclérodermie ?

C’est une maladie fibrosante de la peau (durcissement et épaississement de la peau et parfois, de divers organes profonds). La peau devient brillante et dure. Il existe deux formes différentes de sclérodermie :
– la sclérodermie localisée
– la sclérodermie systémique

Dans la sclérodermie localisée, la maladie touche seulement la peau et les tissus situés sous la zone malade. Dans la sclérodermie systémique, le processus est plus étendu et touche non seulement la peau, mais aussi certains organes internes.

La sclérodermie peut entrainer différents symptômes:
– Difficultés à se servir de ses doigts avec souvent syndrome de Raynaud associé (quand les doigts deviennent blanc et douloureux au froid)
– Des brûlures d’estomac
– Une respiration difficile
– Une tension artérielle élevée

Quelle est la fréquence de la maladie ?

La sclérodermie est une maladie rare. Les estimations de sa fréquence ne dépassent jamais 3 nouveaux cas sur une population de 100.000 personnes. La sclérodermie localisée est la forme la plus fréquente chez les enfants et touche principalement les filles. La sclérose systémique ne représente que 10% des cas de sclérodermie chez les enfants.

Quelles sont les causes de la maladie ?

La sclérodermie est une maladie auto-immune, c’est à dire que le système immunitaire de l’enfant réagit contre lui-même, mais la cause n’est pas encore connue. Au début, il y a une inflammation qui provoque un gonflement, une élévation de la température de la peau (et de certains organes internes), puis la production de tissu cicatriciels fibreux en trop grande quantité.

Quels sont les signes de la sclérodermie systémique ?

Les premiers signes sont les changements de couleur des doigts et des orteils  au froid (syndrome de Raynaud), d’engelures et d’ulcères aux extrémités des doigts. La peau des doigts et des orteils durcit souvent très rapidement et devient brillante, tout comme la peau du nez. La zone de peau dure s’étend ensuite et peut toucher le corps entier. Les doigts peuvent gonfler et les articulations devenir raides et douloureuses au début de la maladie.

Pendant la maladie, les organes internes peuvent être touchés et le pronostic à long terme dépend du type et de la gravité des lésions des organes internes. Il est important de surveiller tous les organes internes afin de vérifier l’activité de la maladie, et de tester les fonctions de chaque organe.

Notons qu’il n’existe pour le moment aucune analyse de sang spécifique à la sclérodermie.

L’œsophage est touché chez la majorité des enfants, souvent au tout début de la maladie. Cela peut provoquer des brûlures d’estomac, à cause de l’acide gastrique qui remonte dans l’œsophage. L’ensemble de l’appareil gastro-intestinal peut être touché, accompagné d’une distension abdominale et d’une mauvaise digestion. Il arrive fréquemment que les poumons soient touchés, et c’est l’un des éléments déterminants dans le pronostic à long terme. L’affection des autres organes, comme le cœur et les reins, est également très importante pour le pronostic, mais plus rare.

Existe-t-il des traitements ?

Quel est le traitement de la sclérodermie localisée ?
Le traitement vise à stopper l’inflammation le plus tôt possible. Un tel traitement n’a que peu d’effets sur tissus fibreux. Lorsque l’inflammation a disparu, le corps est capable de résorber certains des tissus fibreux et la peau redevient plus souple. Les médicaments varient de l’absence totale de traitement à l’utilisation de corticoïdes et de méthotrexate.

Quel est le traitement de la sclérodermie systémique ?                                                                            La décision quant au choix du traitement doit être prise par un rhumatologue pédiatre ou un dermatologue pédiatre qui a l’expérience de la sclérodermie, en collaboration avec d’autres spécialistes qui vérifieront les organes particuliers comme le cœur et les reins. La cortisone est utilisée dans la phase inflammatoire de la maladie souvent associée au méthotrexate.

Lorsque les poumons ou les reins sont touchés, on a souvent recours au cyclophosphamide. Pour le syndrome de Raynaud, il est indispensable de surveiller étroitement la circulation sanguine en maintenant toujours une certaine chaleur pour éviter que la peau ne s’ulcère et parfois des médicaments sont nécessaires pour dilater les vaisseaux sanguins.

La kinésithérapie et les soins de la peau sont nécessaires pendant la maladie pour maintenir la mobilité des articulations et de la paroi thoracique.
Avec l’application du CO2 thermal à travers la peau par bains, ou par injections on obtient une meilleure vascularisation des extrémités.

Ces maladies sont-elles contagieuses ?

Aucune de ces maladies n’est contagieuse.

Quels autres effets peuvent-elles produire sur l’organisme ?

Elles peuvent influencer la croissance (petite taille) et provoquer des lésions articulaires. L’atteinte des poumons représente un critère de gravité de la sclérodermie systémique.